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垂体瘤疾病概述
来源：广东药科大学附属第三医院2021-09-23
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垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。临床上有明显症状者约占颅内肿瘤的10%。男性略多于女性，垂体瘤通常发生于青壮年时期，常常会影响患者的生长发育、生育功能、学习和工作能力。临床表现为激素分泌异常症群、肿瘤压迫垂体周围组织的症群、垂体卒中和其他垂体前叶功能减退表现。
1.临床表现
1.综合治疗
基本信息
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英文名 pituitarytumor
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常见病因 垂体瘤病因目前还不完全清楚，可能同下丘脑调控激素紊乱、基因突变、家族遗传等有关。
- 英文别称 hypophysoma
- 常见症状 激素分泌异常，肿瘤压迫垂体周围组织，垂体卒中，其他垂体前叶功能减退
- 多发人群 青壮年男性
病因
基因突变
垂体病变的根本原因是细胞发生基因异常，在内、外因素的共同作用下，异常细胞不断增殖发展为垂体瘤。
下丘脑调控激素紊乱
下丘脑调控激素作用紊乱与细胞出现基因异常共同作用结果可能导致垂体瘤，而单纯的下丘脑调控激素作用紊乱并不会。
家族遗传
少数垂体肿瘤的病例是家族性的，但大多数没有已知的遗传易感性。尽管如此，目前认为遗传改变在垂体肿瘤的发展中起着重要作用。
临床表现
垂体瘤症状主要分为垂体瘤压迫产生的相关症状和激素分泌异常两个部分。因垂体瘤压迫，患者可表现为头痛、视力减退、视野缺损、尿崩、垂体卒中等。激素分泌异常常见于功能性垂体瘤，可表现为相应激素的分泌过多或减少。
检查
1.颅X线平片正侧位片示蝶鞍增大、变形、鞍底下陷，有双底，鞍背变薄向后竖起，骨质常吸收破坏;
2.CT扫描垂体密度高于脑组织;
3.磁共振成像(MRI)对垂体软组织的分辨力优于CT，可弥补CT的不足;
4.气脑和脑血管造影。
诊断
1.临床表现
病人年龄，性别，患病后不适症状，身体的变化。
2.内分泌检查
由于多数垂体瘤具有分泌激素的功能，在临床表现不明显，影像学尚不能提示有肿瘤时，垂体瘤激素已经发生改变。一些垂体瘤病例单纯靠内分泌检测即可做确诊。
3.影像学
（1）头颅X线平片 这是比较原始的诊断方法，根据蝶鞍骨质的变化、鞍区钙化等变化判断有无肿瘤及鉴别诊断。
（2）CT扫描 仅对大型垂体瘤有诊断价值，微小垂体瘤容易漏诊。不能作为诊断垂体瘤的主要工具。
（3）MRI检查 是诊断垂体瘤最重要的工具，可以清楚地显示肿瘤的大小，形态，位置，与周围结构的关系。即使直径2～3毫米的肿瘤也可以显示出。但还有部分肿瘤的信号与周围正常垂体组织近似，两者难以区分，还需要结合临床表现和内分泌检查进行诊断。
4.病理学检查
这是最为可靠的诊断方法，误诊率很低。病理诊断分普通切片HE染色光镜观察，只能作为大体诊断，不能分出肿瘤的类型。免疫组化染色，根据肿瘤细胞内所含有的激素进行诊断，敏感度高，但误诊率也高。电子透视显微镜观察，根据肿瘤的细胞不同特征分辨出肿瘤类型，临床很少使用。
治疗
1.综合治疗
垂体瘤的治疗主要包括手术、药物及放射治疗三种。正是由于没有一种方法可以达到完全治愈的目的，所以各种治疗方法各有利弊，应该根据患者垂体瘤的大小、激素分泌的情况、并发症及共患疾病的情况、患者的年龄、是否有生育要求以及患者的经济情况制定个体化的治疗方案。
垂体瘤的治疗是一个多科室协作的综合治疗过程。
2.放疗
由于垂体瘤属于腺瘤，本身对放疗的敏感性较差，放疗后70%～80%的患者出现垂体功能降低，降低了患者的生活质量，所以放疗只适用于手术残余、不能耐受手术、对药物不敏感、有共患疾病不能够接受手术或药物治疗的患者。
3.药物治疗
对于垂体泌乳素分泌型肿瘤，90%以上的患者（无论是微腺瘤还是大腺瘤）都可以用多巴胺激动剂（短效制剂溴隐亭，长效制剂卡麦角林）控制PRL水平，使肿瘤的体积缩小。只有那些对该类药物过敏或不耐受、肿瘤压迫导致的急性症状需要急诊手术解压或患者不愿意接受手术治疗的泌乳素瘤病人，才选择手术治疗。在服用溴隐亭治疗期间，应该逐渐增加溴隐亭的剂量，直到血清PRL水平降至正常水平以后，调整剂量长期维持治疗。
生长激素分泌型肿瘤的患者不论接受何种治疗，都应该达到以下几个治疗目标：消除肿瘤，减少肿瘤的复发，GH达标，缓解临床症状，尽量保全垂体功能，提高患者的生活质量，延长患者的寿命。
对于生长激素分泌型垂体瘤，近20年的主要进展是生长抑素类似物的应用。该药物的临床应用，使得GH分泌型肿瘤的治愈率明显提高。近几年生长抑素类似物长效制剂如长效奥曲肽、索马杜林等用于临床，使得患者的依从性大为提高。术前应用该类药物可以迅速降低患者的血清GH水平，减轻患者的症状、缩小肿瘤的体积，为手术彻底切除肿瘤创造良好的术前条件。生长抑素类似物用于GH分泌型肿瘤的另外的适应证包括：术后残余患者、放疗后GH尚未降低至正常的患者的过渡治疗。应用生长激素类似物后，对于那些因伴有心衰、呼吸睡眠暂停、控制不良的高血糖、高血压的患者，因不能耐受麻醉的患者，提供了术前准备治疗的机会。生长抑素类似物用于促甲状腺激素分泌型肿瘤也取得了满意的治疗效果。
4.手术治疗
目前对垂体瘤的治疗还是以手术为主，辅以药物治疗、放射治疗。垂体瘤的位置在鞍区，周围有视神经、颈内动脉、下丘脑等重要神经结构，所以手术还是有一定风险的。目前手术方法有经蝶窦，开颅和伽马刀。瘤体直径大于3厘米与视神经粘连或视力受损的肿瘤可先行手术治疗，手术必须达到视神经充分减压，术后再行伽玛刀治疗，但是术后仍旧有可能复发，因此需定期复查。
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